Νόσος Χάντιγκτον: Πιο κοντά στην θεραπεία – Με ποια συμπτώματα εκδηλώνεται η νόσος

Η νόσος Χάντιγκτον είναι μια κληρονομική νευροεκφυλιστική πάθηση, η οποία σταδιακά προκαλεί ανεξέλεγκτες κινήσεις του ασθενούς, προβλήματα συντονισμού, νοητικά ελλείμματα και κατάθλιψη.

Οι ερευνητές του Ιατρικού Κέντρου του Πανεπιστημίου του Ρότσεστερ της Νέας Υόρκης και του Κέντρου Νευροεπιστήμης του Πανεπιστημίου της Κοπεγχάγης, με επικεφαλής τον καθηγητή Στίβεν Γκόλντμαν, που έκαναν τη σχετική δημοσίευση στο περιοδικό «Nature Communications», εμφύτευσαν στον εγκέφαλο των άρρωστων ζώων ανθρώπινα γλοιακά κύτταρα (αστροκύτταρα), που είχαν ληφθεί από βλαστικά κύτταρα.

Τα γλοιακά κύτταρα υποστηρίζουν τις λειτουργίες των νευρώνων και, όπως έδειξε η έρευνα, η αντικατάσταση των δυσλειτουργικών γλοιακών κυττάρων των ζώων με υγιή γλοιακά κύτταρα ανέστειλε την επιδείνωση της νόσου και έσωσε πολλούς νευρώνες που αλλιώς θα καταστρέφονταν.

«Ο ρόλος των γλοιακών κυττάρων στην εξέλιξη της νόσου Χάντιγκτον ποτέ δεν είχε πραγματικά μελετηθεί έως τώρα. Η μελέτη μας δείχνει ότι όχι μόνο είναι σημαντικοί παράγοντες της νόσου, αλλά ότι πιθανώς κρατούν το κλειδί για νέες θεραπευτικές στρατηγικές», δήλωσε ο Γκόλντμαν. «Για πρώτη φορά δοκιμάσαμε μια τέτοια μεταμόσχευση κυττάρων και τα αποτελέσματα είναι απρόσμενα θετικά. Είναι πολλά υποσχόμενα και μπορεί να αποτελούν μόνο την κορυφή του παγόβουνου» πρόσθεσε.

Η νόσος προκαλεί τη μεγαλύτερη ζημιά σε μια περιοχή του εγκεφάλου, το ραβδωτό σώμα. Η εμφύτευση βλαστικών κυττάρων, από όπου προέκυψαν αστροκύτταρα, στο ραβδωτό σώμα ποντικιών που έπασχαν από τη νόσο Χάντιγκτον, βοήθησε τους εγκεφαλικούς νευρώνες τους να μείνουν πιο υγιείς και παρέτεινε τη ζωή των άρρωστων πειραματόζωων.

Επίσης τα τεστ που ακολούθησαν (μνήμης, κινητικότητας κ.α.), έδειξαν ότι τα ζώα που είχαν κάνει τη θεραπεία, εμφάνιζαν σαφώς καλύτερη συμπεριφορά σε σχέση με όσα δεν την είχαν κάνει. Το γεγονός αυτό δημιουργεί ελπίδες για μελλοντική εφαρμογή της θεραπείας και στους ανθρώπους.

Τα υγιή γλοιακά κύτταρα φαίνεται να αποκαθιστούν το επίπεδο του καλίου στον εγκέφαλο, το οποίο είναι ζωτικό για τις κινητικές και νοητικές λειτουργίες, αλλά διαταράσσεται στη νόσο Χάντιγκτον. Οι ερευνητές ευελπιστούν ότι θα μπορούσαν να αξιοποιήσουν την ίδια τεχνική (μεταμόσχευση υγιών γλοιακών κυττάρων στον εγκέφαλο) και σε άλλες νευροεκφυλιστικές παθήσεις.

Πάντως θα ακολουθήσουν περαιτέρω πειράματα σε ζώα, προτού ξεκινήσει η πρώτη κλινική δοκιμή σε ανθρώπους.

Νόσος Χάντιγκτον: Τι είναι και με τι συμπτώματα εκδηλώνεται

Η νόσος Χάντιγκτον είναι μια κληρονομική νευροεκφυλιστική πάθηση, η οποία σταδιακά προκαλεί ανεξέλεγκτες κινήσεις του ασθενούς, προβλήματα συντονισμού, νοητικά ελλείμματα και κατάθλιψη. Μέχρι στιγμής δεν έχει βρεθεί τρόπος να επιβραδυνθεί η εξέλιξή της, που αποβαίνει μοιραία.

Η νόσος εκδηλώνεται με συμπτώματα που εμπίπτουν σε τρεις βασικές κατηγορίες: κινητικές διαταραχές, γνωστικές διαταραχές και ψυχικές διαταραχές.

Kινητικές διαταραχές

Οι κινητικές διαταραχές που σχετίζονται με τη νόσο Χάντιγκτον μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Ακούσιες σπασμωδικές, ή κινήσεις συστροφής (χορεία)
• Μυϊκά προβλήματα, όπως η ακαμψία ή μυϊκή σύσπαση (δυστονία)
• Αργή ή μη φυσιολογική κίνηση των ματιών
• Πρόβλημα στο βάδισμα, στην στάση του σώματος και στην ισορροπία
• Δυσκολία με την ομιλία, ή την κατάποση

Τα προβλήματα σε εθελοντικές κινήσεις -και όχι εκείνα από εντελώς ακούσιες κινήσεις- μπορεί να έχουν μεγαλύτερη επίδραση στην ικανότητα ενός ατόμου να εργαστεί, να εκτελέσει καθημερινές δραστηριότητες, να επικοινωνήσει και να παραμείνει ανεξάρτητο.

Γνωστικές διαταραχές

Οι νοητικές βλάβες που συχνά συνδέονται με τη νόσο Χάντιγκτον περιλαμβάνουν:

• Δυσκολία στην οργάνωση, την ιεράρχηση, ή την εστίαση σε κάποια εργασία
• Έλλειψη ευελιξίας, ή εμμονικές σκέψεις, συμπεριφορές, ή ενέργειες
• Έλλειψη ελέγχου των παρορμήσεων, που μπορεί να οδηγήσει σε ξεσπάσματα, σε πράξεις χωρίς σκέψη και σε σεξουαλική ασυδοσία
• Έλλειψη συνειδητοποίησης από τον ασθενή της ιδίας του συμπεριφοράς και ικανοτήτων του
• Βραδύτητα στον επεξεργαστικό λογισμό ή στο “να βρει την κατάλληλη λέξη”. εύρεση ‘λέξεις’
• Δυσκολία στην εκμάθηση νέων πληροφοριών

Ψυχικές διαταραχές

Η πιο κοινή ψυχική διαταραχή που σχετίζεται με τη νόσο Χάντιγκτον είναι η κατάθλιψη. Αυτό δεν είναι απλά η αντίδραση του ατόμου στο άκουσμα της διάγνωσής του με Χάντιγκτον. Αντιθέτως, η κατάθλιψη φαίνεται να επέρχεται λόγω βλάβης στον εγκέφαλο και από τις συνεπακόλουθες αλλαγές στη λειτουργία του. Τα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Ευερεθιστότητα, θλίψη, ή απάθεια
• Κοινωνική απόσυρση
• Αϋπνία
• Κόπωση και απώλεια ενέργειας
• Συχνές σκέψεις για τον θάνατο, ή σκέψεις αυτοκτονίας

Άλλες κοινές ψυχικές διαταραχές περιλαμβάνουν:

• Ψυχαναγκαστική-καταναγκαστική διαταραχή (μια κατάσταση που χαρακτηρίζεται από επαναλαμβανόμενες, ενοχλητικές σκέψεις και επαναλαμβανόμενες συμπεριφορές)
• Μανία, η οποία μπορεί να προκαλέσει αυξημένη διάθεση, υπερδραστηριότητα, παρορμητική συμπεριφορά και υπερβολική αυτοεκτίμηση
• Διπολική διαταραχή, ή εναλλασσόμενα επεισόδια κατάθλιψης και μανίας

Εκτός από τα παραπάνω συμπτώματα, η απώλεια βάρους είναι ένα συχνό σύμπτωμα σε άτομα με νόσο Χάντιγκτον, ειδικά καθώς η νόσος εξελίσσεται.

Από το ΑΠΕ-ΜΠΕ και από το http://www.mayoclinic.org

ΔΙΑΒΑΣΤΕ ΕΠΙΣΗΣ

Ιδεοψυχαναγκαστική διαταραχή: Κάντε ΕΔΩ το τεστ – Σε τι επίπεδο είστε;

Τα 4 σημάδια που «προδίδουν» κάποιον με διπολική διαταραχή

Τα 6 σημάδια που προδίδουν ότι κάποιος «συγκαλύπτει» την κατάθλιψη που περνάει

Νόσος Χάντιγκτον: Τι είναι ακριβώς η νόσος και τι προκαλεί – Σπουδαία ανακάλυψη με νέο φάρμακο