Κυστική ίνωση: Ο ιδιαίτερος διαβήτης που απειλεί τους ασθενείς

  • Ρούλα Τσουλέα
κυστική ίνωση
Ένας στους τρεις πάσχοντες από κυστική ίνωση εκδηλώνει μία ιδιαίτερη μορφή σακχαρώδους διαβήτη, που επηρεάζει (και) την πνευμονική λειτουργία.

Οι πάσχοντες από κυστική ίνωση διατρέχουν αυξημένο κίνδυνο να παρουσιάσουν μια ειδική μορφή διαβήτη, που φέρει χαρακτηριστικά τόσο του τύπου 1 διαβήτη όσο και του τύπου 2.

Η μορφή αυτή είναι ο σχετιζόμενος με την κυστική ίνωση σακχαρώδης διαβήτης (cystic fibrosis-related diabetes, CFRD) ή σακχαρώδης διαβήτης της κυστικής ίνωσης (ΣΔΚΙ).

Σύμφωνα με τον αμερικανικό Οργανισμό Κυστικής Ίνωσης (CFF), ο διαβήτης αυτός προσβάλλει περισσότερο από το 35% των πασχόντων από κυστική ίνωση και σχετίζεται τόσο με την απώλεια βάρους, όσο και με την πνευμονική λειτουργία.

Ευτυχώς, με την έγκαιρη διάγνωση και την κατάλληλη θεραπεία ο διαβήτης της κυστικής ίνωσης μπορεί να τεθεί υπό έλεγχο.

Πώς μπορεί, όμως, ο διαβήτης της κυστικής ίνωσης να έχει χαρακτηριστικά τόσο του τύπου 1 διαβήτη όσο και του τύπου 2; Όπως εξηγούν οι ειδικοί του CFF, στους πάσχοντες από κυστική ίνωση παρατηρείται παραγωγή παχύρρευστης, κολλώδους βλέννας. Η βλέννα αυτή προκαλεί βλάβες (ουλές) στο πάγκρεας, εμποδίζοντάς το να παράγει φυσιολογικές ποσότητες ινσουλίνης. Έτσι, οι διαβητικοί ασθενείς με κυστική ίνωση παρουσιάζουν ανεπάρκεια ινσουλίνης, όπως συμβαίνει στους πάσχοντες από διαβήτη τύπου 1.

Επιπλέον, ο οργανισμός των ασθενών δεν ανταποκρίνεται καλά στην έστω και μικρή ποσότητα ινσουλίνης που παράγει το πάγκρεας. Αυτό συμβαίνει συχνότερα όταν είναι άρρωστοι, όταν παίρνουν στεροειδή (π.χ. κορτιζόνη), καθώς και μετά από μεταμόσχευση πνευμόνων ή σε περίπτωση εγκυμοσύνης. Όταν ο οργανισμός δεν ανταποκρίνεται καλά στην ινσουλίνη, ο ασθενής έχει αντοχή στην ινσουλίνη, η οποία αποτελεί χαρακτηριστικό γνώρισμα (και) του τύπου 2 διαβήτη.

Τα ύποπτα συμπτώματα

Ο διαβήτης της κυστικής ίνωσης δεν προκαλεί πάντοτε ύποπτα συμπτώματα, καθώς μερικά από αυτά μοιάζουν με εκείνα της ίνωσης. Έτσι, πολλοί ασθενείς δεν γνωρίζουν ότι πάσχουν από αυτόν διαβήτη, πριν κάνουν ειδική εξέταση γι’ αυτόν.

Μερικοί όμως, εκδηλώνουν χαρακτηριστικά συμπτώματα διαβήτη, όπως η έντονη δίψα (πολυδιψία) και η αυξημένη ούρηση (πολυδιψία). Αυτά τα συμπτώματα οφείλονται στα αυξημένα επίπεδα σακχάρου στο αίμα.

Άλλα, μη ειδικά συμπτώματα είναι η έντονη κόπωση, η απώλεια βάρους και η ανεξήγητη έκπτωση (μείωση) της πνευμονικής λειτουργίας.

Οι διαγνωστικές εξετάσεις

Η ειδική εξέταση που αποκαλύπτει τον διαβήτη της κυστικής ίνωσης είναι η καμπύλη σακχάρου ή, πιο επιστημονικά, η δοκιμασία ανοχής στη γλυκόζη.

Σύμφωνα με τις κατευθυντήριες οδηγίες της Αμερικανικής Εταιρείας Διαβήτη και του CFF, οι ασθενείς με κυστική ίνωση πρέπει να κάνουν καμπύλη σακχάρου μία φορά τον χρόνο. Η πρώτη μέτρηση πρέπει να γίνει στα 10 τους χρόνια.

Η καμπύλη σακχάρου είναι ο καλύτερος τρόπος για τη διάγνωση του διαβήτη της κυστικής ίνωσης. Η εξέταση γίνεται το πρωί, με άδειο στομάχι (ο ασθενής πρέπει να είναι νηστικός τουλάχιστον 8 ώρες).

Ο ασθενής πηγαίνει στο αιματολογικό εργαστήριο και του χορηγείται διάλυμα γλυκόζης το οποίο πρέπει να πιει. Πριν και μετά την κατανάλωσή του, γίνεται αιμοληψία για να μετρηθούν τα επίπεδα σακχάρου στο αίμα του.

Εάν διαγνωστεί με διαβήτη της κυστικής ίνωσης, θα υποβληθεί στην απαιτούμενη θεραπεία. Έτσι, θα αυξηθεί το σωματικό βάρος του και θα βελτιωθεί η πνευμονική λειτουργία του.

Αντιθέτως, η εξέταση που δεν συνιστάται στους ασθενείς με κυστική ίνωση είναι η μέτρηση της γλυκοζυλιωμένης αιμοσφαιρίνης (HbA1c) στο αίμα τους. Η HbA1c μετριέται συστηματικά στα άτομα με τύπου 1 ή τύπου 2 διαβήτη, διότι δείχνει τη διακύμανση του σακχάρου τους τελευταίους 2-3 μήνες. Ωστόσο στους ασθενείς με κυστική ίνωση συχνά είναι χαμηλή, επομένως δεν συμπεριλαμβάνεται στις προληπτικές εξετάσεις που πρέπει να κάνουν.

Η θεραπεία

Ο στόχος της θεραπείας για τον διαβήτη της κυστικής ίνωσης είναι να διατηρηθούν τα επίπεδα γλυκόζης (σακχάρου) στο αίμα στα φυσιολογικά ή σχεδόν φυσιολογικά επίπεδα. Εάν αυτό επιτευχθεί, ο ασθενής θα πάρει βάρος, θα διατηρήσει την μυϊκή μάζα του, θα νιώθει καλύτερα και θα έχει περισσότερη ενέργεια.

Επιπλέον, θα μειώσει τον κίνδυνο εκδηλώσεως επιπλοκών που προκαλούνται από το αυξημένο σάκχαρο (υπεργλυκαιμία).

Ο διαβήτης της κυστικής ίνωσης μπορεί να εντοπιστεί αποτελεσματικά με ινσουλίνη, πλούσια σε θερμίδες διατροφή και συστηματική φυσική δραστηριότητα.

Η σύσταση για κατανάλωση τροφίμων πλουσίων σε θερμίδες είναι αντίθετη από αυτή που ισχύει για τους πάσχοντες από τις κοινές μορφές διαβήτη. Ωστόσο οι ασθενείς με κυστική ίνωση παρουσιάζουν εξαιτίας της νόσου τους:

  • Δυσαπορρόφηση θρεπτικών συστατικών
  • Μεγάλες απώλειες άλατος

Έτσι, πρέπει να τρώνε τρόφιμα πλούσια σε αλάτι, λίπος, πρωτεΐνες και θερμίδες. Χρειάζονται επίσης ειδικά διατροφικά συμπληρώματα.

Το τι ακριβώς πρέπει να κάνουν, τόσο σε επίπεδο διατροφής και άσκησης, όσο και για την ινσουλίνη, θα το καθορίσουν ο εξειδικευμένος ιατρός και διαιτολόγος στον οποίο πρέπει να απευθύνονται για την διαβήτη της κυστικής ίνωσης.