Σπάνια Νοσήματα: 8 στους 10 Έλληνες ασθενείς με δερματικό λέμφωμα διαγιγνώσκονται σε αρχικά στάδια

  • Μαρία Τσιλιμιγκάκη
Τα περισσότερα δερματικά λεμφώματα μπορούν να αντιμετωπιστούν! Παρά το γεγονός ότι αυτή η ομάδα δερματικών νοσημάτων που ανήκει στα σπάνια νοσήματα, μοιάζει με άλλες, πιο συνηθισμένες και λιγότερο επικίνδυνες παθήσεις του δέρματος- όπως η ψωρίαση, το έκζεμα, κλπ.- έχει πολύ καλή πρόγνωση εφόσον διαγνωσθεί έγκαιρα.

Αυτό μάλιστα, δεν είναι το μοναδικό καλό νέο: Tα επιδημιολογικά στοιχεία της χώρας μας δείχνουν ότι περισσότεροι από 8 στους 10 Έλληνες ασθενείς με δερματικό λέμφωμα, διαγιγνώσκονται σε αρχικά στάδια της πάθησης, ποσοστό υψηλότερο από το διεθνή μέσο όρο (75%). Το γεγονός αυτό καθιστά πολύ πιο αποτελεσματικό τον έλεγχο της νόσου και ανακόπτει θεαματικά την εξέλιξή της.

Τα αισιόδοξα αυτά μηνύματα ανακοίνωσαν σήμερα σε συνέντευξη τύπου, η αναπληρώτρια καθηγήτρια Δερματολογίας-Αφροδισιολογίας, Διευθύντρια της Β’ Κλινικής Δερματικών και Αφροδισίων Νόσων Π.Γ.Ν. «ΑΤΤΙΚΟΝ» κ. Ευαγγελία Παπαδαυίδ και ο Αναπληρωτής Καθηγητής Ακτινοθεραπευτικής Ογκολογίας και Υπεύθυνος της Μονάδας ΑΚΘ κ. Βασίλειος Κουλουλίας, με αφορμή την Παγκόσμια Ημέρα κατά των Σπανίων Νοσημάτων (Πέμπτη 28 Φεβρουαρίου).

Κρούσματα στην Ελλάδα

Κάθε χρόνο, περίπου 50-60 νέες περιπτώσεις δερματικών λεμφωμάτων καταγράφονται στη χώρα μας, είπε η κυρία Παπαδαυίδ, εκ των οποίων, σχεδόν το 60% αφορούν στη σπογγοειδή μυκητίαση. Η ομάδα των δερματικών λεμφωμάτων οφείλονται σε νεοπλασματικά σε Τ ή Β λεμφοκύτταρα, τα οποία αποικίζουν το δέρμα και δημιουργούν πλάκες ή όγκους. Παρ’ όλα αυτά, το δερματικό λέμφωμα δεν κατατάσσεται στους δερματικούς καρκίνους, ενώ η πιο συχνή πάθηση της ομάδας είναι η σπογγοειδής μυκητίαση και ακολουθούν το σύνδρομο Σέζαρι και τα δερματικά λεμφώματα Β-κυττάρων.

Η εμφάνισή τους είναι πιο συχνή στους άντρες απ’ ότι στις γυναίκες και στις περισσότερες περιπτώσεις προσβάλλει άτομα ηλικίας άνω των 40 ετών. Όπως επεσήμανε η κυρία Παπαδαυίδ, η έγκαιρη διάγνωση της νόσου έχει τεράστια σημασία για την αποτελεσματική αντιμετώπιση και πρόγνωσή της. Κάθε «ύποπτο» σύμπτωμα θα πρέπει να αναφέρεται στον Δερματολόγο, ο οποίος, με σειρά εξετάσεων, θα μπορέσει να κάνει τη σωστή διάγνωση.

Για δεύτερη γνώμη θα πρέπει να απευθύνονται στα Πανεπιστημιακά Νοσοκομεία της χώρας και επιπλέον, στη χώρα μας λειτουργούν τρία εξειδικευμένα Ιατρεία Δερματικού Λεμφώματος στα οποία μπορούν να απευθύνονται οι ασθενείς, ως εξής:

Στην Αθήνα,

-στο νοσοκομείο «Ανδρέας Συγγρός» (Α’ Κλινική Αφροδισίων και Δερματικών Νόσων Ε.Κ.Π.Α.)
-στο Π.Γ.Ν. «ΑΤΤΙΚΟΝ» (Β’ Κλινική Δερματικών και Αφροδισίων Νόσων Ε.Κ.Π.Α.).

Στη Θεσσαλονίκη,
-στο Γ.Ν.Θ. «Παπαγεωργίου» (Β’ Κλινική Δερματικών και Αφροδισίων Νόσων Α.Π.Θ.).

Αναφερόμενη στα ελληνικά επιδημιολογικά στοιχεία, η κ. Παπαδαυίδ, τόνισε ότι η μελέτη που έγινε από τα Ιατρεία Δερματικών Λεμφωμάτων του Ε.Κ.Π.Α. και του Α.Π.Θ., βρέθηκε ότι ποσοστό 80% των δερματικών λεμφωμάτων διαγιγνώσκονται σε αρχικά στάδια, γεγονός που σημαίνει ήπια πορεία και καλύτερη πρόγνωση. Ο μέσος όρος ηλικίας των ασθενών είναι 61,7 έτη και η αναλογία ανδρών-γυναικών σχεδόν ίση 1:1.

Σύμφωνα με την κ. Παπαδαυίδ, η σπογγοειδής μυκητίαση εκδηλώνεται με δερματικές βλάβες, σε μορφή κηλίδας ή πλάκας, καθώς και με όγκους αλλά και με ερυθροδερμία. Οι δερματικές βλάβες είναι το πρώτο σημάδι για τον ασθενή και είναι σημαντικές γιατί καθορίζουν το στάδιο της πάθησης, που έχει μεγάλη σημασία για την πρόγνωση.

Ανάλογα με τα στάδια και το είδος των βλαβών, τα δερματικά λεμφώματα μπορούν να αντιμετωπιστούν με τοπικά ή συστημικά φάρμακα, με φωτοθεραπείες, με ακτινοθεραπεία-ολοσωματική ή δέσμη ηλεκτρονίων- ενώ σε προχωρημένα στάδια εφαρμόζονται μονοκλωνικά αντισώματα, δοκιμάζεται η ανοσοθεραπεία , και τέλος χημειοθεραπευτικά σχήματα και εάν και σε αυτά δεν υπάρχει ανταπόκριση, τότε εξετάζεται το ενδεχόμενο μεταμόσχευσης μυελού των οστών η οποία φαίνεται να επιφέρει ίαση.

Τέλος, η κ. Παπαδαυίδ τόνισε ότι το 2019 αποτελεί μια ιδιαίτερα σημαντική χρονιά για την Ελλάδα σε ότι αφορά το Δερματικό Λέμφωμα, καθώς στις 26-28 Σεπτεμβρίου θα πραγματοποιηθεί στην Αθήνα το ετήσιο Συνέδριο της Ομάδας Εργασίας Δερματικών Λεμφωμάτων του Ευρωπαϊκού Οργανισμού Έρευνας και Αντιμετώπισης του Καρκίνου (European Organization for the Research and Treatment of Cancer-Cutaneous Lymphoma Task Force – EORTC CLTF).

Συμμετοχές στο συνέδριο

Στο Συνέδριο, οι εργασίες του οποίου θα πραγματοποιηθούν στο Ζάππειο Μέγαρο, θα συμμετάσχουν κορυφαίοι ειδικοί από την Ευρώπη και τις ΗΠΑ, οι οποίοι θα παρουσιάσουν όλες τις νεότερες διαγνωστικές και θεραπευτικές εξελίξεις γύρω από την πάθηση και θα ανταλλάξουν απόψεις με τους Έλληνες δερματολόγους. Επίσης θα δοθεί η δυνατότητα στους ασθενείς κατά τη διάρκεια του Συνεδρίου σε ειδικό τραπέζι να επικοινωνήσουν με το διεθνή σύλλογο ασθενών και να ανταλλάξουν απόψεις με ασθενείς και γιατρούς και να λάβουν υποστήριξη.

«Είναι σημαντικό οι ασθενείς σε ένα σπάνιο νόσημα να αισθάνονται ότι απολαμβάνουν την ίδια αντιμετώπιση με τους ασθενείς που ζουν στην Αμερική ή στην Αυστραλία», ανέφερε η κ Παπαδαυίδ.

Σε αυτό το πλαίσιο, οι Κλινικές ΕΚΠΑ και ΑΠΘ συμμετέχουν ενεργά στη μοναδική και πρότυπη διεθνή σύμπραξη για τα Δερματικά Λεμφώματα, με αποτέλεσμα οι ασθενείς να έχουν τη δυνατότητα να ανήκουν σε ένα παγκόσμιο σύστημα παρακολούθησης.

«Επιπλέον, η ανάθεση του Συνεδρίου στη χώρα μας δίνει μιας πρώτης τάξεως ευκαιρία ανάδειξης της Ελλάδας ως συνεδριακού προορισμού», επεσήμανε η κυρία Παπαδαυίδ, «ενώ, παράλληλα, αποτελεί ιδιαίτερη τιμή για εμένα προσωπικά η επιλογή μου από την EORTC ως Πρόεδρος της Οργανωτικής Επιτροπής του Συνεδρίου». Η κυρία Παπαδαυίδ είναι μέλος του Διοικητικού Συμβουλίου του EORTC-CLTF.

Προπομπό του Ευρωπαϊκού Συνεδρίου αποτελεί η Επιστημονική Ημερίδα «Δερματικό Λέμφωμα 2019: εξελίξεις & προοπτικές», το Σάββατο 16 Φεβρουαρίου.

Η ημερίδα διοργανώνεται από τη Β’ Κλινική Δερματικών και Αφροδισίων Νόσων της Ιατρικής Σχολής του Ε.Κ.Π.Α., στο Π.Γ.Ν. «ΑΤΤΙΚΟΝ» και σε αυτήν θα συμμετάσχει και ο τέως πρόεδρος του EORTC CLTF, Prof. Pietro Quaglino. Η Ημερίδα είναι ανοικτή σε γιατρούς που ενδιαφέρονται για τα Δερματικά Λεμφώματα και σε ασθενείς που χρειάζονται υποστήριξη και περαιτέρω ενημέρωση.

Από την πλευρά του, ο κύριος Κουλουλίας αναφέρθηκε στην ολοσωματική θεραπεία με δέσμη ηλεκτρονίων (Total Skin Electron Beam-TSEB) μια πρωτοποριακή ακτινοθεραπευτική τεχνική των Δερματικών Λεμφωμάτων, η οποία εφαρμόζεται στο νοσοκομείο «ΑΤΤΙΚΟΝ», το μοναδικό κέντρο εφαρμογής της συγκεκριμένης τεχνικής στη νότια και ανατολική Ευρώπη. Η μέθοδος πραγματοποιείται στη Μονάδα Ακτινοθεραπείας του νοσοκομείου, η οποία ανήκει στο Β’ Εργαστήριο Ακτινολογίας του Ε.Κ.Π.Α. υπό τη διεύθυνση του καθηγητή κ. Ν. Κελέκη.

Όπως τόνισε ο κ. Κουλουλίας, η ολοσωματική θεραπεία με δέσμη ηλεκτρονίων (TSEB) αποτελεί ιδιαίτερα αποτελεσματική θεραπευτική επιλογή σε ασθενείς που δεν ανταποκρίνονται ή έχουν υποτροπιάσει μετά από άλλη θεραπεία. Επίσης, εφαρμόζεται και παρηγορητικά σε προχωρημένα στάδια της νόσου με ικανοποιητικά αποτελέσματα σε ότι αφορά την ανταπόκριση της νόσου και την ανακούφιση των συμπτωμάτων.

Η πρώτη εφαρμογή της τεχνικής TSEB στο Νοσοκομείο “ATTIKON” ξεκίνησε το 2009 μετά από πολλές δοσιμετρικές μετρήσεις επιβεβαίωσης της θεραπείας σε ομοιώματα. Επίσης κατασκευάστηκε με ίδιους πόρους από το ΕΚΠΑ, , ειδικό σύστημα τοποθέτησης του ασθενούς με πιστοποίηση δοσιμετρίας για τις δέσμες ηλεκτρονίων [2, 3]. Η ανάπτυξη και η εφαρμογή της μεθόδου έγιναν υπό την επίβλεψη του κ. Κουλουλία και κυρίως της Φυσικού Ιατρικής κ. Πλατώνη Καλλιόπης. Ακολουθήθηκε η τεχνική των 6 διπλών πεδίων (six dual field technique)” ή τεχνική “Stanford”.

Η προγραμματισμένη θεραπεία, ολοκληρώνεται σε εννέα εβδομάδες, ανέφερε ο κ. Κουλουλίας, αν ακολουθηθεί το “μεγάλο” σχήμα ή σε τρεις εβδομάδες αν εφαρμοσθεί το “μικρό” σχήμα.

Η επιλογή του κατάλληλου θεραπευτικού σχήματος καθορίζεται από συγκεκριμένες ενδείξεις. Κατά τη διάρκεια της θεραπείας, τα μάτια, τα νύχια και τα γεννητικά όργανα προστατεύονται από μπλοκ μόλυβδου πάχους τουλάχιστον 0,4 cm μέχρι την ολοκλήρωση της, προκειμένου να αποφευχθούν παρενέργειες αυτής. Τα μάτια προστατεύονται από ειδικά κατασκευασμένο ζευγάρι γυαλιών με μόλυβδο (1,5 cm μόλυβδου) και τα γεννητικά όργανα από φύλλο μόλυβδου πάχους 0,4 cm, προσαρμοσμένο σε ειδικό τύπο εσώρουχου.

Όπως επεσήμανε ο κ. Κουλουλίας, κατά την εφαρμογή της θεραπείας, χρησιμοποιείται ειδικό σύστημα τοποθέτησης του ασθενούς με σκοπό τη στήριξη του ασθενούς κατά τη θεραπεία χωρίς να καλύπτεται μέρος του σώματός του. Στο πρόσθιο μέρος του συστήματος υπάρχει φύλλο plexiglass για τη μείωση της ενέργειας της δέσμης των ηλεκτρονίων και την καλύτερη κατανομή της δόσης στο σώμα του ασθενούς, μέσω της εξομάλυνσης του προφίλ της κάθε επιμέρους δέσμης.

Πριν από την έναρξη της θεραπείας γίνεται λήψη ιστορικού και κλινική εξέταση.

Εξηγούνται στον ασθενή λεπτομέρειες της θεραπείας και αναλύονται οι τυχόν παρενέργειες αυτής. Επίσης τοποθετούνται και ειδικά δοσίμετρα στο σώμα του ασθενούς για την ακριβή μέτρηση της αποτιθέμενης δόσης της θεραπείας. Κατά τη διάρκεια της θεραπείας ο ασθενής εκτιμάται καθημερινά για έλεγχο ανταπόκρισης και παρενεργειών. Οι παρενέργειες της θεραπείας είναι ήπιες και αφορούν συνήθως σε ήπιο ερεθισμό του δέρματος και αλωπεκία. Σε κάθε ασθενή δίνονται αναλυτικές οδηγίες για περιποίηση του δέρματος.